SANTE
Tout sur la drépanocytose
La drépanocytose, parfois appelée anémie à cellules falciformes est une affection héréditaire caractérisée par une anomalie au niveau de l’hémoglobine. Cette maladie autre fois incurable est capable d’être guérie aujourd’hui. Votre quotidien est allé à la rencontre du docteur Delphin Aidewou chef transfusion sanguine Borgou pour vous donner plus de détail. Lisez plutôt…
Véronique TAKOU (stg)
Que peut-on entendre par drépanocytose ?
La drépanocytose est une maladie de l’hémoglobine qui est caractérisée par une mutation de gènes impliqués dans la fabrication de l’hémoglobine. Ceci entraîne une déformation des globules rouges qui prennent la forme d’une faucille ou demi-lune. Ces globules rouges malades provoquent l’obstruction de petits vaisseaux d’où des douleurs abdominales, des os, infarctus cérébral ou cardiaque. Les globules rouges malades sont séquestrés ou détruits par l’organisme d’où l’anémie et la splénomégalie (grosse ratée). Elle est héréditaire et caractérisée par la présence d’hémoglobine malade Hb Ss, As ou Sc, Ac.
Comment reconnaître une personne atteinte de drépanocytose ?
Les personnes atteintes présentent des poussées de douleurs ponctuelles des extrémités des membres ou abdominales extrêmement douloureuses appelées crises vaso-occlusives. La rate étant atteinte, les individus sont également plus sensibles aux infections. Chez les enfants, elle se traduit par une anémie ainsi qu’une fatigabilité et un ictère, c’est-à-dire une couleur jaune au niveau des yeux. Lors des crises vaso-occlusives par l’obstruction des vaisseaux sanguins par des globules rouges au niveau des membres et des extrémités, le membre devient chaud, enflé et possède une mobilité réduite.
Quelles sont les causes de cette maladie et comment se manifeste-t-elle?
La drépanocytose est une maladie génétique qui touche essentiellement la race noire ou des populations qui ont des racines dans la race noire. Elle est causée par une mutation des acides aminés de la chaîne de synthèse de l’hémoglobine. Elle est transmise à un enfant par ses parents. En effet chaque individu reçoit un mélange de gènes (notre identité) de son père et de sa mère. Dans un gène d’hémoglobine, chacun hérite de deux gènes et peut fabriquer l’hémoglobine normal A, on dira hémoglobine AA. D’autres héritent de gènes malades S et fabriquent des hémoglobines Ss, c’est la drépanocytose. Ils y a des enfants qui reçoivent une gêne malade d’un des parents ils sont des porteurs sains.
La drépanocytose peut-elle empêcher un mariage et si oui Dites-nous comment la prévenir ?
La drépanocytose ne peut pas empêcher un mariage car le socle d’une union est l’amour, toute fois le mariage entre deux porteurs sains ou entre un sujet sain et un malade est déconseillé car le risque d’avoir des enfants malades est élevé. Dans le premier cas 25% d’enfants malades, 50% d’enfants porteurs et 25% d’enfants sains. Mais le drame est qu’un couple de porteurs sains peut avoir tous leurs enfants dans les 25% d’enfants malades. Il est important de notifier au couple lors du mariage l’état de santé des conjoints.
Comment peut-on prévenir cette maladie?
Pour prévenir la drépanocytose comme autres maladies génétiques il faut éviter les unions entre les cousins, faire l’électrophorèse d’hémoglobine de chaque conjoint avant de s’unir.
Quelles sont les possibilités d’une guérison totale?
De nos jours la guérison totale est possible par la greffe de la moelle osseuse d’où part la synthèse de l’hémoglobine, c’est un long processus très coûteux avec beaucoup de conséquences telles que la stérilité surtout chez les fillettes, car il faut irradier chaque fois l’organisme afin d’éliminer les gènes malades. Le suivi régulier par un médecin peut améliorer la vie des sujets malades. Il y a des traitements palliatifs et des conseils hygiéno-diététiques, boire assez d’eau, éviter les infections, la fièvre, les variations brusque de température etc.
Votre mot de la fin?
La drépanocytose n’est pas une fatalité nous pouvons l’éviter en faisant nos bilans de santé et en choisissant nos futurs conjoints.
